肺动脉瓣狭窄

简单先天性心脏病主要类型有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。手术危险性极低，成功率在99%以上，与阑尾切除术相当。

先天性心脏病是婴幼儿中的常见病、多发病，我国先天性心脏病发病率高达0.8％，每年中国大陆约有30万个新生儿患有先天性心脏病。大约有三分之一的患儿因各种原因失去救治机会而活不到20岁。绝大多数先天性心脏病需手术治疗，其实只要及时治疗，先天型心脏病90％以上可以通过手术治愈视病情不同，而且大部分儿童只要经过规范的外科治疗是可以过正常人或者接近正常人的生活，对其生长发育以及成年后的生育没有太大影响。(#...

小儿先天性心脏病(简称先心病)是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。其发生的原因多数是由于孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射、某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，从而造成小儿先天性心脏病。常见的先天性心脏病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

先天性心脏病的杂音，多以收缩期响亮粗糙的杂音为主，部位因病变性质而异，如是肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，杂音多数在胸骨左旁第二肋间;如是室间隔缺损，杂音多数在胸骨左旁第三、四肋间;动脉导管未闭的杂音也在胸骨左旁第一、二肋间，但杂音较奇特，听上去像火车过隧道时那样隆隆声，且收缩期杂音和舒张期杂音连在一起。

出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。

这是由于胚胎时期心脏形成过程中出现了问题引起的，例如心房间隔缺损、心室间隔缺损、法洛四联征、先天性肺动脉瓣狭窄、马丸（marfan）综合征等。

心脏彩超：房间隔可风两处回声连续性中断，直径分别为8mm、5mm，多普勒测及该处以左向右分流的血流信号，分流最大血流压差约5mmhg。肺动脉瓣口血流速度增快，其主干增宽约19mm，多普勒测及该处最大血流压差约34mmhg。诊断意见：先天性心脏病，房间隔缺损，房水平左向右分流，肺动脉瓣狭窄（轻度）。

目前，对于最常见的几种先心病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、单纯肺动脉瓣狭窄等均可以采取不开刀的方法治疗。

肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8% ～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。

肺动脉瓣狭窄的发生率占先天性心脏病的8%～10%。多数病人伴有肺动脉漏斗部狭窄或漏斗部肌束肥厚。肺动脉瓣狭窄的病理解剖特征为三个瓣叶充分发育，瓣叶交界清楚，但互相融合形成幕状，使瓣口明显窄小。肺动脉瓣环可正常，少数病人瓣环小或发育不全。肺动脉主干呈狭窄后扩张，且常延伸到左肺动脉近端。常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。