小肠毛细血管扩张症,是一种原因不明的非遗传性小肠出血和贫血为特征的疾病。临床表现以反复消化道出血、营养不良及生长迟缓为主,患者可出现发热、消瘦、腹泻等症状。
一、症状
1.反复消化道出血:由于小肠黏膜内层毛细血管扩张或丛状瘤样畸形引起,多在婴幼儿时期发病,表现为间断性或持续性黑便,少数有呕血,也有时因严重而广泛的肠道糜烂与溃疡而出血者。一般无明显腹痛,仅偶尔发生剧烈呕吐后,偶有阵发性绞痛,有时伴有恶心、烧灼感等不适。
2.营养不良及生长迟缓:由于长期慢性失血所致,主要见于婴儿期,早期可不发育或体重增长缓慢,以后逐渐消瘦,呈营养不良状态,并且生长迟缓,体格发育落后较骨骼迟滞更为显著,骨髓造血功能正常,但红细胞寿命缩短,脾脏轻度肿大。
3.其他:部分患儿还可伴随腹部包块、水肿、黄疸以及皮肤苍白、乏力、头晕、心慌、气短、耳鸣等贫血的症状。
二、检查
临床上常采用X线钡剂灌肠、结肠镜、胃镜、上消化道造影、下消化道造影、超声、CT等多种方法进行辅助诊断,其中最主要的还是依靠病理检查确诊。
对于小肠毛细血管扩张症,目前尚缺乏特异性的治疗方法,主要是对症支持治疗,如输注全血、血浆及其他血液成分纠正贫血;补充各种维生素,尤其是B族维生素、叶酸、铁剂等改善营养状况;使用氢化泼尼松、地塞米松等糖皮质激素类药物控制炎症反应;必要时需手术切除病变部位等。
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