安卡相关性血管炎是一种系统性的坏死性和肉芽肿性疾病,常累及动脉、静脉和毛细血管。临床表现多样,包括发热、皮疹、雷诺现象等,严重者可出现肾脏损害、神经系统异常等症状。临床上常用检查项目有血常规、C反应蛋白(CRP)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、类风湿因子(RF)测定、组织器官受累标志物、补体、血管通透性试验、病理学检查。
1.血常规:多数患者外周白细胞计数正常或升高,红细胞沉降率(EsR)增快。但少数患者EsR不增高,甚至降低,可能与病情活动程度有关。
2.CRP:CRP是急性时相反应蛋白,在安卡相关性血管炎发作期明显升高,缓解后恢复正常水平。
3.ANCA:是目前诊断显微镜下多血管炎(MPA)的特异性生物标记物,阳性率为80%左右,其中95%为ANAAsb类型,其他类型的ANA少见。ANA阴性不能排除MPA的可能性。
4.RF:RF在该病的诊断中有一定的参考价值,但敏感度不高,部分患者RF呈持续性阳性。
5.组织器官受累标志物:
(1)肾脏:主要表现为肾小球病变,如系膜细胞增生、弥漫性内膜细胞增殖、节段性肾小球硬化、新月体形成等,尿常规可见不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿,以及肌酐升高等;也可表现为肾盂肾炎、慢性间质性肾炎等非肾小球疾病。
(2)肺脏:主要表现为肺部血管炎,典型改变为局灶性节段性肺炎和坏死性血管炎,还可伴有肺实质浸润、肺不张、胸腔积液等。
(3)消化道:以胃肠道症状为主,常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗阻、消化道出血等,部分患者无任何不适感。
(4)心脏:心肌缺血、心包炎较为常见,还可能出现房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞等。
(5)神经肌肉系统:表现为周围神经病变、脑梗死、脑出血、癫痫、周围感觉障碍等。
6.补体:补体下降,尤其是C3减少提示存在免疫复合物介导的血管炎。
7.血管通透性试验:对早期诊断血管炎有一定意义,通过观察皮肤针刺试验结果判断是否存在渗出反应。
8.病理学检查:取浅表淋巴结活检组织进行病理学检查,若见典型的特征性改变即可确诊,即真皮深层的小动脉或静脉闭塞性炎症伴广泛的血管壁纤维化,血管周围有大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞浸润。
除了上述情况以外,还可以做影像学检查,比如头部CT、核磁共振(MRI),腹部超声、胸部X线、心电图等。安卡相关性血管炎病因尚不清楚,治疗上主要包括糖皮质激素、细胞毒性药物、生物制剂等。日常生活中要注意避免诱发因素,如寒冷刺激、情绪激动等。
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