肺淋巴管肌瘤是什么原因引起的

引起肺淋巴管肌瘤的原因尚不明确，可能与遗传、激素失调等有关。如果存在原发性纤维化或肉芽肿性疾病，可导致肺淋巴管肌组织增生而形成肿瘤样改变。

一、相关因素

1.遗传：部分患者有家族遗传病史，如结节性硬化症，常染色体显性遗传，可能会出现肺淋巴管肌瘤。

2.激素失调：由于内分泌紊乱，雌激素水平升高，可能导致肺淋巴管肌瘤的发生。

二、病理机制

肺淋巴管肌瘤是一种良性病变，但具有恶性特征的疾病，是肺部常见的女性特异性肿瘤之一。其发病机理尚未完全阐明，一般认为是由肺淋巴管内平滑肌细胞异常增生和肥大所构成的一种良性的局限性淋巴管扩张，当肺淋巴管被肌纤维束包绕时，则称为肺淋巴管肌瘤病。

三、临床表现

早期主要表现为咳嗽、胸闷、气短，随着病情发展，可能出现呼吸困难、咯血等症状。体检时听诊双肺底细湿啰音，并且多数患者的纵隔影相对模糊。胸部CT检查可见两肺中下叶间质性肺炎改变，呈节段性分布，以小蜂窝状变更为常见。另外，若合并支气管扩张，还可伴有脓痰、反复感染等情况。

四、治疗方式

对于无症状者通常无需特殊处理，定期随访即可；若有明显不适，可以遵医嘱使用醋酸泼尼松片、地塞米松磷酸钠注射液等药物进行治疗，必要时也可以采取手术切除的方式进行改善。

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