淀粉样血管病症状

淀粉样血管病是一种非炎症性、变性疾病，在临床上主要包括皮肤原发性淀粉样变性和系统性淀粉样变性。前者病变仅局限于真皮上层的胶原纤维内，后者则累及全身结缔组织，包括心肌、肾小球和脑等。

一、皮肤原发性淀粉样变性的表现

1.好发部位：常见于成年人，女性多见，主要发生于暴露部位，如面部、耳垂、前额、手背和口周，其次为四肢伸侧，躯干较少受累，皮疹可呈斑块状或苔藓样改变，颜色为暗红或紫红色，表面可见散在或密集的淤点，久之变为萎缩性瘢痕，色素沉着和毛细血管扩张也较为常见。严重者还可出现溃疡、鳞屑、粟丘疹和钙化等，通常不伴有瘙痒感。

2.实验室检查：患者血清中存在免疫球蛋白轻链，其含量与病情有关，多数患者的Bence Jones蛋白阳性，提示单克隆浆细胞增生。

3.治疗：由于本病病因尚不清楚，目前无特效疗法，以对症支持为主，若皮损广泛而顽固，可采用电灼、激光、冷冻、放射疗法进行处理。

二、系统性淀粉样变性的表现

1.肾脏损害：是常见的早期并发症之一，常表现为尿中有蛋白、管型、红细胞增多以及高血压等症状，晚期可导致慢性肾衰竭。

2.肝脏损害：可有肝大、脾肿大、黄疸、胆汁淤积和腹水等，晚期可发展成肝硬化。

3.心脏损害：常见左心室增大，少数可引起急性左心衰竭，甚至猝死。

4.消化道症状：可表现为吞咽困难、食管溃疡、反流性食管炎、肠梗阻、肠出血、吸收不良综合征、胃肠道穿孔、胰腺炎和巨结肠等。

5.神经肌肉疾病：部分患者可表现出周围神经病变，如感觉异常、麻木、刺痛、肌肉无力、疼痛等，还可能出现运动神经元病，其中以多灶性运动神经病最为常见，也可表现为脊髓病或者横断性瘫痪。

6.眼部症状：可表现为葡萄膜炎、视网膜脱离、玻璃体混浊、青光眼和晶状体浑浊等。

7.其他：少数患者可合并骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、乳腺癌、肺癌、结直肠癌、卵巢癌、前列腺癌等恶性肿瘤。

对于淀粉样血管病，需及时到医院就诊并完善相关检查，明确诊断后遵医嘱进行针对性治疗，并注意观察身体变化。如果出现不适症状加重的情况应及时告知医生，由医生判断是否需要调整治疗方案。

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