淀粉样血管病是一种非炎症性、可累及多个器官的血管病变。其主要病理改变为真皮深层和皮下组织中的结缔组织中出现有淀粉样物质沉积,临床常见类型包括皮肤原发性淀粉样变性、系统性淀粉样变性。
一、皮肤原发性淀粉样变性
1.好发部位:本病以老年人发病为主,通常在50岁以上起病,女性多于男性;多数患者无明显诱因,少数与慢性感染有关。常见的发病部位是背部和头颈部,其次为前臂屈侧、小腿等处,手掌、足底少见。
2.典型皮损:早期表现为缓慢出现边界清楚的进行性色素沉着斑片或结节,后期可以相互融合呈不规则大片状,颜色暗红至深褐色,表面平滑或稍高出正常肤色,常伴有毛细血管扩张。一般没有自觉症状,但随着病情发展,可能出现瘙痒、疼痛等症状。
3.其他表现:部分患者还可能并发结节性液化性渗出,即在躯干或四肢出现散在或成群的界限清晰、大小不等的红色或紫红色结节,破溃后流出黄色液体,经久不愈。
二、系统性淀粉样变性
1.肾脏受累:患者会出现尿蛋白异常增多、水肿、高血压以及不同程度的肾功能减退,严重者可进展至终末期肾病。
2.肝脏受累:患者可能会出现食欲缺乏、恶心呕吐、右上腹部不适、黄疸等症状,检查可见肝大、触痛、叩痛、腹水等。
3.消化道受累:患者可表现为吞咽困难、贫血、腹泻、黑便等,晚期还可发生恶病质。
4.心脏受累:患者可出现心悸、胸闷、气短、心律失常等,随病情加重甚至会发生急性左心衰竭。
此外,若患者同时存在骨髓瘤,则可伴随骨骼损害、高钙血症等情况。建议此类患者及时就医,在医生指导下针对不同脏器受累的情况选择相应的治疗措施。如遵医嘱应用醋酸泼尼松龙注射液、注射用环磷酰胺等药物控制病情进展,必要时还需采取造血干细胞移植术等方式进一步治疗。
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