先天性腹壁肌肉发育不良是一种常染色体显性遗传病,主要是由于提肛肌、腹斜肌和腹横肌的发育不全或缺如所致。患者主要表现为腹部柔软而平坦、脐膨出、腹腔内组织突出至中下腹部等,还可能出现其他症状。
一、典型症状
1.腹部柔软而平坦:由于腹壁肌肉发育不良,无法对腹腔脏器起到束缚作用,在吸气时可导致腹腔容量增大,因此会出现腹部柔软而平坦的表现。
2.脐膨出:由于腹壁肌肉发育不良,腹膜从脐带处向外膨出,形成脐疝。
3.腹腔内组织突出至中下腹部:由于提肛肌、腹斜肌和腹横肌发育不全或缺如,不能限制腹腔脏器自由突出到中下腹部,所以出生后常见小肠突出到脐周,随年龄增长逐渐增多,并向两侧突出,且在站立位更加明显,严重者会到达盆腔,甚至突出到体外。如果双侧发生,则会导致腹壁无力,出现腹部空虚感,部分患者还可伴有排便异常等症状。
二、伴随症状
若患有先天性腹壁肌肉发育不良,除上述表现以外,可能还会伴有肢体畸形、关节脱位、骨骼畸形、呼吸系统疾病、心血管系统疾病等伴随症状。
建议怀疑存在先天性腹壁肌肉发育不良的人群及时去医院的普外科就诊,通过视诊、彩超检查等明确诊断。平时要避免剧烈运动,以免加重病情。
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