原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫反应引起,以肝内汇管区纤维组织增生,小胆管受浸润或被破坏而出现萎缩、胆汁淤积为病理特征的硬化性病变。早期可无明显症状,随病情进展,患者可能出现腹胀、乏力等非特异性表现。
一、典型症状
1.消化道不适:因胆汁分泌减少导致脂肪代谢障碍,常表现为食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹部闷胀、便秘等症状。
2.瘙痒:胆盐产生继发性变化,如凝血因子异常和毛细血管扩张症,可能引起皮肤瘙痒。
3.关节疼痛:部分患者有类风湿样关节炎的表现,伴晨僵现象,通常在数月后消失。
4.其他:晚期可发生神经精神症状,如失眠、情绪不安、肌肉震颤及腱反射活跃等;还可伴有铜代谢障碍所致的症状与体征,如贫血、末梢神经病、糖尿病以及青铜色色素沉着和聚集等。
二、非典型症状
1.乏力:由于肝脏储备功能受损,且合并门脉高压,可导致机体能量消耗增加,从而出现疲乏无力的情况。
2.水肿:主要见于食管静脉曲张破裂出血前,因有效循环血量相对不足,容易造成水钠潴留而导致水肿。
3.呼吸困难:当并发心肌损害时,可加重右心衰竭,严重者可出现急性肺水肿、脑缺氧等情况。
此外,还可能会出现营养不良、牙龈出血、鼻出血、月经紊乱、闭经、眼球结膜充血、皮疹、蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩、女性不孕不育等情况。若近期突然出现以上可疑症状,需及时就医明确诊断并进行针对性治疗。
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