原发性胆汁性肝硬化最新治疗方案

原发性胆汁性肝硬化是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病。临床上以不同程度的肝内胆管和汇管区炎症、纤维化，以及受累门静脉高压症为特征。其病因不明，可能与遗传易感、感染、环境因素有关。本病早期无症状或有轻度乏力、腹胀等不适，后期可出现恶心、呕吐、营养吸收障碍、重度乏力、腹腔积液等压迫症状及并发症。目前尚缺乏根治方法，主要采用对症支持治疗。

一、药物治疗

1.抗病毒药：由于乙型肝炎病毒感染与原发性胆汁性肝硬化的预后关系密切，因此需要积极使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物进行抗病毒治疗。

2.糖皮质激素药：是首选治疗方法之一，常用药物包括醋酸泼尼松片、地塞米松磷酸钠注射液等，可以抑制细胞和组织自身抗体产生，减轻和防止机体的过敏反应，从而达到阻止疾病进展的目的。

3.熊去氧胆酸：能有效地抑制患者血清T淋巴细胞亚群中Th1/Th2失衡状态，调节B细胞功能，增强巨噬细胞吞噬功能，改善患者的高敏反应，提高免疫力，同时还可以促进上皮细胞生长，减少纤维化程度，缓解病情发展。

4.抗氧化剂：如还原型谷胱甘肽、复方甘草甜素制剂等，通过保护肝细胞膜免受自由基损伤而起到保肝作用。

5.白蛋白制剂：当并发低蛋白血症时，应补充人血白蛋白，纠正低蛋白血症，有助于维持有效血容量，改善血液循环。

6.利尿剂：如呋塞米注射液、布美他尼注射液等，用于减轻门脉压力，预防并处理腹水。

二、手术治疗

晚期病例常需肝移植术，术后注意监测生命体征，及时发现排斥反应，并给予相应处理。

三、其他措施

对于存在食管-胃底静脉曲张者，可行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)降低门静脉压力，避免发生消化道出血；若合并肝性脑病，则予乳果糖口服溶液、拉克替醇注射液等药物降颅压，改善精神状况。

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