什么是原发孔型房间隔缺损？

　　临床表现：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。胸骨左缘及心尖区可听到响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。

　　(1)单纯性原发孔缺损 (2)合并二尖瓣大瓣裂

　　心电图：电轴右偏。P-R间期延呈I°房室传导阻滞。左、右心室肥厚。向量心电图在额面位呈逆钟向心电环。

　　胸部X线：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。

　　右心导管检查：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。

　　外科治疗

　　确定诊断后尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。通常以带小垫片的涤沦线行间断缝合，使二尖瓣裂缘对合，以消除二尖瓣返流。然后以补片修补房间隔缺损，由于缺损下缘邻近冠状静脉窦，在该处进针时应注意避免损伤房室结，以免引起房室传导阻滞。

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