什么Alagille综合征

　　【概述】

　　Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。

　　【诊断】

　　根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

　　1、肝内胆管发育不全。

　　2、周围肺动脉狭窄。

　　3、典型的面部特征。

　　4、脊柱前弓分裂。

　　5、直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。【治疗措施】 无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。【病理改变】

　　先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

　　【临床表现】

　　男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常;前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

　　【鉴别诊断】

　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

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（实习编辑：陆云云）

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